Síndrome de Kleine-Levin

Na síndrome de Kleine-Levin, também conhecida como síndrome da Bela Adormecida, as crises de hipersonia podem durar horas, dias ou semanas.

A síndrome de Kleine-Levin (SKL), também conhecida por “síndrome da Bela Adormecida”, recebeu esse nome por analogia ao da personagem central de um conto de fadas alemão que, por imposição de uma feiticeira má, foi condenada a dormir profundamente até que um príncipe viesse despertá-la com um beijo de amor.

Em medicina, o nome designa um distúrbio neurológico raro, de difícil diagnóstico, que passou a ser conhecido por síndrome de Kleine-Levin, em homenagem aos dois cientistas que se empenharam em descrever a condição, que foi classificada como um dos diferentes tipos de hipersonia.

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Entre as principais características dessa síndrome de origem desconhecida, destacam-se: 1) a manifestação de episódios recorrentes e remitentes de sonolência excessiva, diurna ou noturna, que tendem a desaparecer com o passar dos anos; 2)  extrema resistência para despertar e permanecer acordado durante o dia; 3) distúrbio pouco conhecido que favorece a dificuldade para definir o diagnóstico pertinente com o quadro; 4) a intensidade da crise diminui com o tempo; 5) prognóstico favorável, mesmo não se conhecendo, ainda, o caminho para a cura definitiva; 6) os surtos, em geral, persistem por cerca de dez dias contínuos e podem ressurgir a cada três ou quatro meses por ano.

As crises de hipersonia podem durar horas, dias ou semanas, e virem acompanhadas de alterações cognitivas e comportamentais incontroláveis, que comprometem a qualidade de vida da própria pessoa e de quem com ela convive, assim como prejudica o desempenho social, afetivo e profissional dos portadores da condição.

A síndrome de Kleine-Levin pode manifestar-se em qualquer idade, mas afeta especialmente adolescentes e adultos jovens do sexo masculino. Apenas ocasionalmente, as mulheres e os idosos são afetados pelo distúrbio, que está associado ao trio clássico dos seguintes sintomas: hipersonia (sonolência profunda), hiperfagia (comer compulsivo) e hiperatividade sexual explícita e agressiva.

Como ainda não se conhece um tratamento efetivo que promova a cura completa da síndrome, o acompanhamento clínico dos portadores do transtorno tem mostrado que o distúrbio pode desaparecer espontaneamente, sem medicação nem cuidados especiais, por volta dos 35/40 anos.

Causas da síndrome de Kleine-Levin

A síndrome de Kleine-Levin é um transtorno de causa ainda não identificada (daí ser chamada idiopática ou primária). Já foram levantadas várias hipóteses que tentam esclarecer a origem do distúrbio, a começar pela infecção por um tipo de vírus que ressurge de tempos em tempos.

Fatores genéticos, autoimunes e hereditários, traumatismos cranianos e forte carga de estresse configuram como outras causas possíveis da síndrome, que ainda estão sendo estudadas.

Algumas pesquisas sugerem que a presença de alterações funcionais em certas áreas do cérebro (hipotálamo, sistema límbico, tálamo e córtex frontotemporal, por exemplo) pode estar relacionada com a regulação do sono e das emoções nos portadores da síndrome.

Atualmente, a tendência é admitir que a condição possa ter um componente genético e estar associada a fatores imunológicos e ambientais.

Sintomas da síndrome de Kleine-Levin

Crises recorrentes de sonolência excessiva, compulsão por comida e completa desinibição sexual constituem os principais sinais da síndrome de Kleine-Levin.

No início da crise, o episódio de hipersonia pode estender-se por horas e horas de sono intenso e ininterrupto. A pessoa só desperta depois de muito esforço, para usar o banheiro e comer descontroladamente

Designada “inércia do sono”, essa fase de transição do sono para vigília pode ser lenta e deixar a pessoa bastante confusa.

Ainda durante as crises, nos curtos períodos em que  permanece realmente acordada, podem surgir mudanças drásticas de comportamento, marcadas por cansaço extremo, apatia, confusão mental, comprometimento da atenção e da concentração, lapsos de memória, irritabilidade, descontrole alimentar, perda da inibição sexual e até alucinações.

Outra queixa frequente, nesses casos, é a dificuldade para distinguir o sonho da realidade, quando a pessoa tenta lembrar o que ocorreu enquanto dormia (amnésia leve). É comum, ainda, que, nos períodos de vigília, surjam manifestações de comportamento compulsivo, labilidade emocional e os pacientes se mostrem extremamente sensíveis aos ruídos e à luz.

Importante registrar que, entre uma crise e outra, a pessoa volta ao comportamento normal e reassume as atividades rotineiras, como se nunca tivesse sido afetada por essa desordem do sono.  Ao contrário, parece estar bem, gozando de perfeita saúde física e mental e apenas uma minoria apresenta sinais de distúrbios psiquiátricos mais persistentes.

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Diagnóstico da síndrome de Kleine-Levin

Do ponto de vista clínico, o diagnóstico da síndrome de Kleine-Levin de causa não identificada, é realizado por exclusão, de preferência por equipe multidisciplinar, liderada por um médico neurologista.

Para tanto, testes laboratoriais de sangue e exames de imagem (ressonância magnética, ultrassom, tomografia computadorizada) têm-se mostrado úteis para estabelecer o diagnóstico diferencial com outras patologias que apresentam sintomas semelhantes.

De qualquer modo, o exame mais confiável para diagnóstico das hipersonias, de maneira geral, e da síndrome de Kleine-Levin, em particular, continua sendo a polissonografia, conduta não invasiva que permite avaliar a qualidade do sono e diagnosticar possíveis distúrbios associados.

Para concluir o diagnóstico, é preciso que os sintomas persistam por pelo menos um mês e tenham reflexo negativo sobre a qualidade de vida do paciente.

Tratamento da síndrome de Kleine-Levin

Até o momento, não se conhece nenhum tratamento efetivo para a síndrome de Kleine-Levin, desordem rara, de baixa prevalência e causa desconhecida. Diante de tais evidências, a atenção dos estudiosos tem-se voltado para o controle e alívio dos sintomas. Já se sabe, que é possível melhorar a qualidade de vida dos portadores da condição, valendo-se de determinados medicamentos de ação estimulante, como as anfetaminas e os antidepressivos, e que demonstraram certa eficácia em situações clínicas semelhantes e nos sintomas psíquicos implícitos.

No que se refere, ainda, aos recursos farmacológicos, estabilizadores do humor e anticonvulsivantes podem integrar o esquema terapêutico previsto para os distúrbios de comportamento relacionados com a síndrome. A prescrição de medicamentos à base de lítio durante a vigência das crises já foi testada e revelou ter ação benéfica.

Durante as crises, faz parte do tratamento deixar a pessoa dormir, sem interferências, o tempo que considerar necessário.

No entanto, apesar das diferentes condutas, o objetivo do tratamento continua o mesmo: reduzir os períodos de sonolência excessiva durante o dia e estender, ao máximo, aqueles em que a pessoa consegue manter-se completamente desperta.

Infelizmente, o tratamento eficaz para síndrome permanece indefinido. Entretanto, os estudos atuais sugerem que a popularmente conhecida como síndrome da Bela Adormecida não é tão benigna quanto se imaginava anteriormente. A tendência atual é admitir que a condição possui origem genética associada a fatores imunológicos e ambientais.

Perguntas frequentes sobre a síndrome de Kleine-Levin

Quais os sintomas da síndrome de Kleine-Levin?

Crises recorrentes de sonolência excessiva, compulsão por comida e completa desinibição sexual constituem os principais sinais da síndrome de Kleine-Levin. Durante as crises, nos períodos em que a pessoa está acordada, podem surgir mudanças drásticas de comportamento, cansaço extremo, apatia, confusão mental, comprometimento da atenção e da concentração, lapsos de memória, irritabilidade, descontrole alimentar, perda da inibição sexual e até alucinações.

Além disso, também ocorrem dificuldade para distinguir o sonho da realidade e manifestações de comportamento compulsivo, labilidade emocional e sensibilidade aos ruídos e à luz.

Quais as causas da síndrome de Kleine-Levin?

A síndrome de Kleine-Levin é um transtorno de causa ainda não identificada. Atualmente, a tendência é admitir que a condição possa ter um componente genético e estar associada a fatores imunológicos e ambientais