Doença do espectro da neuromielite óptica: conheça a doença neurológica que pode ser confundida com esclerose múltipla

A doença do espectro da neuromielite óptica (NMODS), que pode prejudicar permanentemente o sistema nervoso, é mais comum em mulheres jovens, entre 30 e 40 anos.²⁻³ Conheça os sintomas, como é feito o diagnóstico e as formas de tratamento. 

A doença do espectro da neuromielite óptica, conhecida como NMOSD, é uma condição rara e autoimune¹ em que o sistema imunológico ataca por engano células e tecidos saudáveis do sistema nervoso central (SNC).⁴ A depender da região em que o ataque ocorre, os sintomas pode ser predominantemente neurite óptica (inflamação no nervo óptico) e/ou mielite (inflamação na medula espinhal), porém outras regiões podem ser afetadas e outros sintomas podem aparecer.⁵

A NMOSD afeta principalmente mulheres entre 30 e 40 anos,²⁻³ porém também pode aparecer em outras faixas etárias e entre homens. Além disso, é mais comum entre pessoas com genes afrodescendentes e asiáticos.⁶ 

A prevalência⁶ mundial da NMOSD é estimada entre 0,5 e 10 casos a cada 100 mil habitantes, variando de acordo com as características étnicas de cada população. No Brasil, embora a prevalência exata não seja conhecida, estudos realizados em São Paulo e Belo Horizonte encontraram⁷⁻⁸ 2,1 e 4,52 casos a cada 100 mil habitantes, respectivamente. Com base na população atual dessas cidades, portanto, estima-se que haja cerca de 258 pessoas com NMOSD em São Paulo⁹ e 104 na capital mineira.

Causas, sintomas e diagnóstico da NMOSD

Na NMOSD, assim como em outras doenças autoimunes crônicas e inflamatórias, há a hipótese de haver influência de fatores genéticos.²⁻¹⁰ O primeiro episódio geralmente é intenso. Mas, devido à semelhança dos sintomas com outras doenças do sistema nervoso central, a NMOSD pode ser confundida com outras condições,³ entre elas, a esclerose múltipla (EM).¹ No caso da EM, por exemplo, a evolução ocorre de forma progressiva.

As características mais comuns nos surtos de NMOSD⁴ são: 

• alterações na visão;
• perda da visão ou da acuidade visual;
• fraqueza;
• formigamento ou dormência no corpo;
• paralisia de membros;
• alterações intestinais e urinárias, como incontinência, mal-estar e vômitos;
• soluços persistentes. 

Se ocorrer inflamação do nervo óptico, a neurite,¹² pode haver cegueira parcial ou total. No caso de inflamação na medula espinhal, a mielite, pode surgir formigamento nas pernas e/ou braços ou paralisia.

“Uma das manifestações iniciais da doença, chamada síndrome da área postrema, gera sintomas inespecíficos como náuseas, vômitos ou soluços persistentes – e que leva o paciente a buscar uma emergência ou a gastroenterologia, enquanto trata-se de uma lesão no sistema nervoso central”, explica a dra. Milena Pitombeira, neurologista com especialização em neuroimunologia pelo Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. 

Já o diagnóstico é realizado por meio de um exame de sangue, que identifica o biomarcador específico da NMOSD, os anticorpos³ antiaquaporina-4,³⁻¹² o que a diferencia da EM. Além disso, outros exames auxiliam no diagnóstico,¹¹⁻¹³ como a avaliação clínica dos sintomas, a ressonância magnética e a análise dos padrões de apresentação da doença, incluindo o tamanho e a localização das lesões causadas pelos danos nos tecidos. 

        Veja também: Neuromielite óptica atinge principalmente mulheres negras

Tratamento da doença do espectro da neuromielite óptica

Por fim, quando a primeira manifestação da doença acontece, o paciente geralmente é impactado por sua gravidade. De início, ele costuma procurar um oftalmologista, que deve encaminhá-lo para um neurologista.¹⁴ O tratamento, por se tratar de uma doença rara e autoimune, deve ser conduzido por um neuroimunologista, mas essa não é a realidade da maioria dos casos. 

A cada vez que a NMOSD se manifesta por meio dos surtos,¹⁵⁻¹⁶ o paciente corre o risco de sofrer danos irreversíveis. Por isso, o objetivo inicial do tratamento é atuar no sistema imune para que não haja inflamação, já que os surtos podem ocorrer a qualquer momento.

Durante os episódios da doença, o tratamento é feito com terapia intravenosa para retirar o paciente da inflamação aguda causada pelo surto.¹⁵⁻¹⁶ Contudo, já na fase de manutenção, os tratamentos com medicamentos têm como alvo o sistema imunológico, impedindo o surgimento de novos surtos. Terapias de suporte, como a fisioterapia e a psicoterapia, são fundamentais para um prognóstico mais favorável e para proporcionar mais conforto ao paciente, considerando que a cada surto, 70% dos pacientes relatam¹⁷ ter impacto negativo na qualidade de vida e 35% resultam em internação médica.¹⁸⁻¹⁹

As doenças raras continuam a representar um grande desafio para os campos da medicina. No entanto, nos últimos anos, temos assistido a progressos notáveis, com avanços inovadores que estão transformando o tratamento dessas condições raras e oferecendo novas esperanças para os pacientes. No caso da NMOSD, por exemplo, já há tratamentos imunobiológicos com indicações específicas, que foram aprovados no Brasil¹⁴⁻²⁰, havendo a possibilidade de uma vida sem episódios da doença.

Material destinado para o público em geral. BR-38015 – Fevereiro/2025.

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