A fibrose pulmonar idiopática é uma doença degenerativa do pulmão, que reduz a capacidade respiratória de forma progressiva.

 

Michelle Lebani, 79 anos, é um italiano forte que não aparenta a idade que tem. Além de ser bom de papo, nunca gostou de ficar parado e orgulha-se em dizer que conseguia andar diariamente 7 km em apenas uma hora no parque perto da sua casa, no bairro do Tatuapé, zona leste de São Paulo. Há alguns anos, precisou diminuir as caminhadas porque passou a se sentir muito cansado e sem fôlego, e o prazer do exercício logo se tornou um martírio. Pensou que os sintomas fossem efeito do cigarro, vício mantido por 20 anos consecutivos, embora o tenha abandonado há quase 30, por insistência dos filhos.

O cansaço foi se intensificando, acompanhado de uma tosse seca. Ele passou de médico em médico, mas nenhum conseguiu fechar o diagnóstico. Recebeu vários: infecção, problemas ligados cigarro, à idade avançada e até ao sedentarismo. Respirar tornou-se cada vez mais difícil. A via-sacra de consultório em consultório durou três anos, quando um médico o encaminhou a um pneumologista do Hospital São Paulo. Após a tomografia computadorizada do pulmão, recebeu o diagnóstico correto: “O senhor tem uma doença chamada fibrose pulmonar idiopática (FPI)”. Há um ano, ele convive com a enfermidade.

Como a grande maioria das pessoas, seu Lebani não conhecia a doença. Só sabia que estava com menos de 50% de sua capacidade respiratória e que não havia nenhum medicamento para desacelerar o processo de deterioração do pulmão. Apavorou-se com a ideia de ter que andar com uma “garrafinha de oxigênio para cima e para baixo”, como ele dizia, e uma cânula debaixo do nariz para poder respirar.

 

Pulmão com fibrose

 

A FPI é uma doença pulmonar progressiva de causa desconhecida. Por algum motivo, o pulmão perde sua elasticidade e há um aumento descontrolado das células que causam cicatrização (fibrose).  Segundo o dr. Adalberto Rubin, professor adjunto de pneumologia da UFSCPA (Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre), o pulmão não consegue mais desempenhar sua função primordial, que é captar oxigênio e oxigenar as células, tecidos e órgãos.

“É uma doença rara, há cerca de 13 mil brasileiros com FPI. Mas nós que trabalhamos em hospital convivemos com casos assim diariamente”, diz.

Por causa da falta de oxigênio, quem sofre da doença tem muita dificuldade para realizar atividades cotidianas, como subir um lance de escadas, vestir-se sem ajuda, comer ou regar uma planta.

A principal angústia de médicos e pacientes é que não havia, tanto no Brasil quanto no resto do mundo, medicamentos eficientes a fim de diminuir a progressão da enfermidade, caracterizando a FPI como uma “doença órfã”. Por esse motivo, a FPI é um dos temas que desperta mais interesse nos pesquisadores e nos congressos de pneumologia.

Para aliviar o sintoma da falta de ar, as alternativas mais utilizadas até então eram a oxigenoterapia e o transplante de pulmão, procedimento complexo e de difícil realização.

“Normalmente, após o diagnóstico 50% dos pacientes vão a óbito num período de dois anos”, explica dr. Rubin.

 

Possibilidade de tratamento

 

A Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) aprovou recentemente a comercialização do nintedanibe. Dois estudos produzidos simultaneamente, o Inpulsis-1 e 2, e publicados no periódico médico The New England Journal of Medicine mostraram que as crises agudas de falta de oxigênio caíram em mais de 68% dos casos após o uso do medicamento e houve diminuição da queda da função pulmonar em 50%. Para a pesquisa foram acompanhados 1.066 pacientes, no período de 52 semanas.

O mecanismo de ação da nova droga impede a multiplicação descontrolada das células que causam a fibrose (cicatrizes) do tecido pulmonar, diminuindo, assim, a velocidade de progressão da doença.

Entretanto, como toda droga “nova”, ainda não há previsão para sua implementação no SUS e seu custo é elevado (para o tratamento, o paciente precisará desembolsar cerca de R$13 mil mensalmente e por tempo indeterminado).