Síndrome da pessoa rígida: sintomas, diagnóstico e tratamento

A síndrome da pessoa rígida não tem cura, mas o tratamento busca manter a qualidade de vida dos pacientes. 

A síndrome da pessoa rígida (ou Stiff-Person Syndrome, em inglês) é uma doença neurológica rara, caracterizada principalmente por espasmos musculares dolorosos e rigidez muscular importante. A condição ganhou notoriedade em 2023 depois que a cantora canadense Celine Dion, de 55 anos, revelou ter sido diagnosticada com a síndrome.  

“Ela é mais comum em mulheres – duas a três vezes mais que nos homens – e é uma doença rara, portanto tem pouca prevalência, que a gente estima ser mais ou menos entre uma e duas pessoas em um milhão”, afirma Polyana Vulcano de Toledo Piza, neurologista e coordenadora do Programa de Especialidades Clínicas do Hospital Albert Einstein, em São Paulo (SP).

Segundo a médica, a síndrome costuma aparecer em adultos jovens, entre 20 a 50 anos, mas por se tratar de uma doença progressiva, o diagnóstico pode demorar um pouco mais e acontecer apenas entre 30 e 60 anos. 

Sintomas da síndrome da pessoa rígida

Os sintomas da síndrome da pessoa rígida incluem espasmos involuntários e muito dolorosos, que o paciente não consegue controlar. 

“Também acontece uma rigidez da musculatura do paciente, esse músculo fica com um tônus maior. E também existe uma alteração sensorial, então aquilo que seria uma dor de um componente X passa a ser um componente 2X, é uma hipersensibilidade sensorial”, explica a dra. Polyana. 

Segundo informações do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Acidente Vascular Cerebral dos Estados Unidos (NIH, na sigla em inglês), com o tempo, pacientes com a síndrome da pessoa rígida podem desenvolver posturas curvadas. Alguns podem ter dificuldade para se locomover, e muitos sofrem quedas frequentes por causa da falta de reflexos normais para se segurar. 

“A causa da doença ainda não é totalmente compreendida. O que a gente acredita estar associado são predisposições a doenças autoimunes e fatores genéticos”, diz a médica.

Diagnóstico e tratamento

De acordo com a neurologista, o diagnóstico da síndrome da pessoa rígida começa com uma avaliação clínica com atenção à evolução do paciente e exame clínico para avaliar o tônus muscular e a sensibilidade. Além disso, podem ser realizados exames laboratoriais que pesquisam anticorpos específicos e um eletroneuromiografia, exame que avalia a eletrofisiologia do músculo. 

“O tratamento da síndrome da pessoa rígida tem o objetivo de melhorar a qualidade de vida do paciente, com medicações para aliviar os sintomas e também terapias físicas para melhorar a sensação do músculo e promover o relaxamento muscular. Não existe cura até o momento”, esclarece. 

Por isso, para manter a qualidade de vida do paciente, é necessária uma abordagem multidisciplinar. “Além do médico que faz o acompanhamento da doença e do paciente, é muito importante que essa pessoa tenha um acompanhamento emocional, uma vez que a doença vai alterar muito sua rotina. É importante que exista uma terapia ocupacional, uma fisioterapia voltada para adaptação desse paciente à nova condição dele, com a rotina que ele costuma apresentar, para que a doença interfira o mínimo possível no dia a dia.”