SHUa: saiba os principais sintomas e os efeitos causados nos rins

A SHUa compromete o sistema complemento, podendo resultar em danos permanentes aos rins e provocar complicações sérias. 

A SHUa é uma doença genética ultrarrara¹ e grave que afeta principalmente os rins. Ela é causada por uma desregulação do sistema complemento, um conjunto de proteínas do sistema imunológico responsáveis pela defesa contra microrganismos e pela remoção de células danificadas. Ao invés de atacar patógenos, o complemento desregulado¹ passa a danificar as células saudáveis do organismo, principalmente os microvasos sanguíneos dos rins.

Sintomas 

Seus sintomas incluem a tríade de microangiopatia trombótica (MAT)³: lesão renal, anemia hemolítica (destruição de glóbulos vermelhos) e redução de plaquetas¹. 

Os sintomas iniciais não são específicos¹ e podem ser confundidos com outras doenças, por isso, é necessário que os profissionais que trabalham em emergência ou em pronto-socorros estejam atentos e considerem a SHUa ao ver pacientes com sintomas como pressão alta, dificuldade para urinar, cansaço extremo, inchaço e piora do estado de saúde de forma repentina.⁵

A SHUa  pode causar o comprometimento de outros órgãos, como sistema nervoso central, cardiovascular e gastrintestinal.¹ Além disso, há fatores desencadeantes, como infecções, gravidez, traumas cirúrgicos e uso de medicamentos.⁶

        Veja também: Conheça a SHUa, doença ultrarrara que pode afetar duas a cada 1 milhão de pessoas – DrauzioCast #223

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico² é clínico, baseado em sinais e exames² laboratoriais, já que não existe um exame específico. A detecção precoce é crucial para evitar danos irreversíveis, como falência renal. Para tratar a SHUa, embora ainda não haja um protocolo definitivo, o tratamento envolve imunobiológicos que controlam a progressão da doença. O manejo contínuo pode levar à recuperação renal, e com acompanhamento adequado, os pacientes podem ter uma vida normal. É possível que a doença reapareça³ após o transplante renal, devido à falha do sistema imunológico.

Desafios e conscientização

O diagnóstico² precoce e o acesso a tratamentos adequados são desafios enfrentados pelos pacientes com doenças raras, incluindo a SHUa. Associações de apoio oferecem suporte emocional, informações e recursos para os pacientes, ajudando a melhorar sua qualidade de vida e assim tornando o prognóstico favorável.

A falta de familiaridade dos profissionais de saúde com a SHUa pode dificultar o diagnóstico precoce, tornando essencial aumentar a conscientização, especialmente em serviços de emergência. Associações de apoio, como a AFAG e Casa Hunter, desempenham papel crucial ao fornecer informações, suporte emocional e promover a conscientização sobre a doença.

No Brasil, o Comitê de Doenças Raras publicou diretrizes para ajudar médicos no diagnóstico e tratamento da SHUa. Embora o tratamento não seja curativo, o uso de imunobiológicos pode interromper a progressão da doença e permitir a recuperação renal, essas diretrizes são importantes para um manejo eficaz.

Mais de 13 milhões de pessoas no Brasil convivem³ com doenças raras, enfrentando desafios no diagnóstico e acesso a tratamentos. Para pacientes com SHUa, o tratamento personalizado é fundamental, e o apoio das organizações de pacientes pode aliviar os impactos emocionais e ajudar na jornada de tratamento.

        Veja também: Como funcionam os rins | Infográfico

Referências bibliográficas:

1. Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017 Mar;91(3):539-551. Acesso em fevereiro de 2025.

2. Arnold D, Patriquin C, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. Canadian Medical Association Journal. 2017. 189 (4):153-159.doi:10.1503/cmaj.160142. Acesso em 24 de fevereiro de 2025.

3. Nester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic syndrome: what is it, how is it diagnosed, and how is it treated? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:617-25. Acesso em 24 de fevereiro de 2025.

4. Vaisbich MH. Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância. Braz J Nephrol [Internet]. 2014Apr;36(2):208-20. Acesso em 24 de fevereiro de 2025.

5. Kavanagh D, Goodship TH, Richards A. Atypical hemolytic uremic syndrome. Semin Nephrol. 2013 Nov;33(6):508-30.Acesso em 11 de dezembro de 2024.

6. Raina R, Krishnappa V, Blaha T, Bagga A. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019;23 (1):4-21