Anomalia de Ebstein: Entenda a doença que pode afetar um em cada 10 mil bebês

Defeito cardíaco congênito, a malformação do coração está presente desde o nascimento e afeta um em cada 10 mil bebês. Saiba mais sobre a anomalia de Ebstein.

Descoberta pela primeira vez em 1866, a anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco raro que está presente no nascimento (congênito). Nesta condição, a valva tricúspide está na posição errada, e os folhetos (válvulas cardíacas) estão malformados. Como resultado, a valva não funciona corretamente.

A valva tricúspide é a válvula cardíaca localizada entre o átrio direito e o ventrículo direito, que tem a função de impedir que o sangue não oxigenado retorne seu trajeto, bloqueando a troca regular de oxigênio e dióxido de carbono com os pulmões.

“A valva encontra-se mais deslocada para região apical que o habitual, apresentando, normalmente, folhetos mais espessados”, explica a dra. Luciane Mattos Pereira, cardiologista pediátrica.

Como resultado, o sangue pode vazar pela valva, fazendo com que o coração funcione com menos eficiência, o que causa aumento do coração e insuficiência cardíaca.

O que acontece na anomalia de Ebstein

A palavra “anomalia” significa “algo diferente”. Na de Ebstein, esse “algo diferente” é a posição da valva tricúspide e a maneira como suas partes se movem. Isso faz com que uma porção do ventrículo direito se torne parte do átrio direito, que fica maior que o normal e passa a não funcionar adequadamente.

Além disso, os folhetos da valva tricúspide têm formato anormal. A sua localização e malformação variam de pessoa para pessoa. Alguns pacientes podem ter uma valva ligeiramente anormal, já outros podem apresentar um vazamento grave.

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Quem pode ter 

A doença, que ocorre nas fases iniciais da vida de uma criança, não tem causas claras, embora se especule que fatores genéticos e ambientais possam desempenhar um papel no seu aparecimento.

Ainda que com causas desconhecidas, o problema, segundo a dra. Luciane, “pode estar relacionado com uso de lítio na gestação, mas sem demais fatores relativos”.

Conheça as patologias que o problema pode provocar:

• Comunicação interatrial (CI);
• Arritmias;
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Diagnóstico 

A anomalia de Ebstein pode ser vista no ultrassom antes do nascimento do bebê e também é identificada assim que ele nasce, porque sua pele fica azulada ou seu coração faz sons incomuns.

O melhor teste para confirmar a doença é um ecocardiograma (ultrassom do coração).

Outros exames que podem ser feitos são:

• uma radiografia de tórax, que geralmente mostra um coração muito grande;
• um eletrocardiograma (também conhecido como ECG), para registro da atividade elétrica do coração. O exame pode mostrar batimentos cardíacos anormais ou sinais de que as câmaras cardíacas direitas são maiores que o normal.  

Consequências da anomalia de Ebstein 

A anomalia de Ebstein pode causar problemas que variam de leves a muito graves. Crianças com uma forma leve desse desvio podem não apresentar nenhum sintoma até que estejam mais velhas. É o que explica a cardiologista pediátrica: “Como a variação anatômica é grande, o quadro clínico também vai apresentar muita variação, indo desde uma regurgitação (refluxo) valvar leve/moderada, sem muitos sintomas clínicos, até casos em que a valva não é funcional e dificulta a passagem do sangue através da valva pulmonar, podendo inclusive apresentar atresia pulmonar (doença cardíaca)”.

Logo, os sinais de que uma criança pode ter a anomalia de Ebstein são dificuldade em respirar e um tom azulado na pele e sob as unhas (cianose).

A condição pode fazer com que uma criança:

• não cresça como esperado;
• fique cansada facilmente;
• sinta que fica sem ar com frequência;
• tenha tosse frequente;
• apresente batimentos cardíacos acelerados (palpitações);
• tenha dificuldade de acompanhar outras crianças em atividades físicas.

Em casos mais graves, a criança apresenta inchaço (edema) nas pernas ou líquido no abdômen (ascite). Os médicos também geralmente ouvem sons cardíacos anormais, como um sopro cardíaco.

Os bebês nascidos com a doença muitas vezes têm outros problemas cardíacos, como um defeito do septo atrial (um orifício anormal entre as câmaras superiores do coração) ou um forame oval patente (uma abertura anormal entre as câmaras superiores do coração que geralmente se fecha logo após o nascimento). 

Quando um desses orifícios está aberto, o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração pode fluir para o lado esquerdo do coração e depois para o resto do corpo. Isso causa uma baixa concentração de oxigênio na corrente sanguínea, que está associada à cor azulada dos lábios e sob as unhas.

Em algumas crianças, a valva pulmonar (a outra valva do lado direito do coração) também pode ser muito estreita (conhecida como estenose da válvula pulmonar ou estenose pulmonar) ou até mesmo fechada completamente (atresia pulmonar). Esses problemas com a valva pulmonar também contribuem para a cianose (tonalidade azulada).

A anomalia de Ebstein, em muitos casos, afeta o sistema elétrico do coração. Algumas crianças também terão uma via elétrica acessória chamada síndrome de Wolff-Parkinson-White, que pode causar batimentos cardíacos muito rápidos (taquicardia) ou irregulares.

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Tratamento 

O tratamento é pensado de acordo com a gravidade da anomalia, esclarece a dra. Luciane. “Falar de tratamento específico depende muito de como é essa anomalia, porque ela tem um espectro muito grande. Pode ser algo leve, como pode ser muitas outras coisas”, pontua.

A boa notícia é que existe o tratamento com o objetivo de reduzir os sintomas e prevenir complicações futuras, como insuficiência cardíaca e arritmias. Portanto, o procedimento cirúrgico de escolha irá variar de acordo com a clínica, a idade do paciente e a forma anatômica.

O médico brasileiro José Pedro da Silva é reconhecido mundialmente pela ‘técnica do cone’, que aumenta a vida dos pacientes portadores da anomalia de Ebstein. “Realiza-se um restauro dessa valva. Dá para fazer plastia de outras válvulas de outras formas, mas essa é a técnica de melhor resultado”, explica a dra. Luciane.

Recém-nascidos que apresentam a doença cardíaca precisam de cirurgia precoce para a reparação da valva tricúspide.

Em adolescentes e adultos sintomáticos da anomalia, é aconselhável a reparação ou substituição da valva tricúspide por uma valva protética.

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Graus de severidade

Existem diferentes graus de acometimento da valva tricúspide e do ventrículo direito (VD). Consequentemente, as manifestações clínicas podem ser muito variáveis, desde recém-nascidos muito graves até casos assintomáticos que chegam à idade adulta sem necessidade de tratamento.

Para isso, é importante uma consulta com um cardiologista para avaliar o quadro clínico do paciente.

Pode ser prevenido?

Não é possível prevenir essa doença. No entanto, ter um bom acompanhamento na gravidez e ficar atento aos fatores de risco pode ajudar a evitar complicações.

Expectativa de vida do paciente

É complexo falar de expectativa de vida, mas mesmo os pacientes que são tratados adequadamente ainda mantêm uma esperança de vida reduzida. De acordo com dra. Luciane, a complexidade ocorre devido à variação anatômica da anomalia.

“Essa expectativa não consegue se definir muito bem porque, se for uma anomalia leve, essa valva vai ser plastiada.” Ou seja, ela pode ser preservada e acompanha o indivíduo no resto da vida, ou ainda é possível colocar uma prótese no lugar.

Já os pacientes que têm um quadro mais complicado dependem da possibilidade da correção. “Pode ser que acabem virando univentriculares (ventrículo único), e então a expectativa de vida é bem menor”, salienta a cardiologista pediátrica.

Sobre a autora: Angélica Weise é jornalista e colabora com o Portal Drauzio Varella. Tem interesse por assuntos relacionados à saúde mental, atividade física e saúde da mulher e criança.

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