Hidrocefalia

A hidrocefalia se caracteriza pelo acúmulo de líquidos na cabeça. O excesso retido faz com que os ventrículos cerebrais se dilatem, provocando danos nas estruturas encefálicas.

Hidrocefalia (hidro = água + céfalo = cabeça) é uma condição que se caracteriza pelo acúmulo do líquido cefalorraquidiano (LCR) nos ventrículos cerebrais (cavidades intercomunicantes localizadas em áreas do encéfalo) e no espaço subaracnoide entre as membranas aracnoide e pia-mater das meninges. Esse acúmulo pode ser causado por um desequilíbrio entre a produção e a reabsorção do líquido cefalorraquidiano ou por algum tipo de obstrução que impeça sua circulação e drenagem. O fato é que o excesso retido faz os ventrículos cerebrais dilatarem, o que pode provocar compressão e danos nas estruturas encefálicas.

A hidrocefalia pode afetar pessoas de qualquer idade, mas é mais comum nas crianças e nos idosos.

Líquido cefalorraquidiano: o que é?

O sistema nervoso central (SNC) é constitído pelo encéfalo (cérebro, bulbo e cerebelo) e pela medula espinhal. Essas estruturas são banhadas pelo líquido cefalorraquidiano (LCR), uma solução estéril produzida continuamente pelos vasos capilares do plexo coroide localizado nos ventrículos cerebrais (são quatro ao todo: dois laterais, o terceiro e o quarto ventrículo). Ele age como elemento de proteção dos centros nervosos, uma vez que amortece o impacto de choques contra o encéfalo e a medula espinhal. Está também entre suas funções transportar nutrientes essenciais para o cérebro, remover os resíduos metabólicos e manter a pressão intracraniana em níveis ideais.

Também conhecido por líquor ou fluido cerebroespinhal, o LCR circula por uma rede de canais existentes no sistema nervoso central e é absorvido pela corrente sanguínea de tal modo que sua renovação completa ocorre de duas a três vezes por dia.

Causas

A hidrocefalia pode ser congênita ou adquirida.

A forma congênita está presente no nascimento, mas pode ser identificada dentro do útero materno ou manifestar-se apenas ao longo dos primeiros meses de vida. Apesar de nem sempre ser possível determinar a causa exata do distúrbio, é certo que estão envolvidos fatores genéticos e hereditários, assim como a ocorrência de doenças infecciosas (toxoplasmose, citomegalovirus, rubéola, sífilis, meningite etc.), e o uso de drogas (cocaína, por exemplo) durante a gestação.  A espinha bífida (mielomeningocele), má-formação da medula espinhal e das estruturas que a protegem, é causa frequente da hidrocefalia congênita. Bebês prematuros e de baixo peso ao nascer também correm risco maior de apresentar a enfermidade.

A forma adquirida pode manifestar-se em qualquer idade e ser causada por infecções e tumores cerebrais, traumatismos cranianos, hemorragias ou AVC, por exemplo. Outra causa possível é a neurocistecercose, infecção provocada pela larva da Taenia solium, verme parasita do porco, que tem no homem o hospedeiro final. Esse verme, conhecido popularmente por solitária, pode atacar o cérebro e espalhar-se pela medula espinhal, acarretando sequelas neurológicas potencialmente mortais.

Classificação

A hidrocefalia pode ser classificada de acordo com a causa do distúrbio:

• Hidrocefalia obstrutiva ou não comunicativa – quando há um bloqueio no sistema ventricular que impede a circulação do líquido cefalorraquidiano pelo encéfalo e medula espinhal. O estreitamento do canal que liga o terceiro ao quarto ventrículo cerebral (estenose do aqueduto de Sylvius) é a causa mais comum da hidrocefalia congênita.

• Hidrocefalia não obstrutiva ou comunicativa – o LCR circula livremente. No entanto, a reabsorção na corrente sanguínea pode não ocorrer na proporção adequada ou, num número menor de casos, a produção do fluido é excessiva. Sangramentos intracranianos no espaço subaracnoide são causa frequente desse tipo de hidrocefalia.

• Hidrocefalia de pressão normal idiopática (HPNI) – sem causa definida, é mais comum nos idosos. O líquido cefalorradiquiano, que não é reabsorvido, fica retido nos ventrículos cerebrais que aumentam de tamanho e comprimem as estruturas encefálicas sem alterar os níveis da pressão intracraniana.

Sintomas

Os sintomas da hidrocefalia variam de acordo com a faixa de idade que se manifestam:

Em recém-nascidos e bebês

• Crescimento rápido da cabeça e alteração do formato do crânio como resultado do acúmulo de líquido nos ventrículos;
• Fontanela (moleira) dilatada, quando os ossos do crânio ainda não se soldaram;
• “Olhar de sol poente” (olhos voltados para baixo);
• Couro cabeludo retesado;
• Irritabilidade;
• Sonolência;
• Atraso no desenvolvimento psicomotor.

Crianças maiores, adolescentes e adultos jovens

• Dor de cabeça;
• Perda de coordenação, do equilíbrio e de outras habilidades já anteriormente adquiridas;
• Náuseas e vômitos;
• Inapetência;
• Sonolência excessiva;
• Desatenção, irritabilidade;
• Queda no desempenho escolar;
• Convulsões.

Idosos

• Demência ou declínio mental, com perda progressiva da memória;
• Instabilidade para caminhar e lentidão de movimentos;
• Dificuldade para reter urina e urgência frequente para urinar.

Diagnóstico

A hidrocefalia congênita pode ser diagnosticada quando a gestante realiza os exames de ultrassom de rotina durante o acompanhamento pré-natal. O mais comum, porém, é o diagnóstico ocorrer depois do nascimento, na infância ou mais tarde na vida, quando alguns sintomas característicos da doença começam a chamar a atenção.

Além dos sinais físicos, o médico leva em consideração a história clínica do paciente e o resultado da avaliação neurológica. Exames de imagem, como o ultrassom convencional e o transfontanelar, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética são úteis para confirmar o diagnóstico, porque permitem visualizar os ventrículos cerebrais dilatados.

É fundamental destacar que, quanto antes o diagnóstico for feito, menor será o risco de ocorrerem danos cerebrais.

Tratamento

Quando possível, o tratamento da hidrocefalia deve voltar-se para a correção do distúrbio que está provocando o acúmulo de LCR, seja ele um tumor ou uma doença infecciosa, por exemplo. Em casos leves e de progressão lenta, podem ser introduzidos medicamentos que ajudam a reduzir a produção do líquido e a manter a pressão intracraniana em níveis adequados, mas têm a incoveniência de provocar efeitos colaterais adversos.

Na maior parte dos quadros de hidrocefalia, porém, o tratamento é cirúrgico. A técnica mais utilizada é a derivação ventriculoperitoneal (DVP) que, basicamente, consiste em aliviar a pressão intracraniana desviando o excesso de líquor contido no ventrículo cerebral para a cavidade abdominal. Para tanto, é intoduzida a extremidade de um cateter ao qual está conectada uma válvula que controla o fluxo do líquor nos ventrículos cerebrais. Passando por baixo da pele do pescoço e do tórax, a outra extremidade alcança a cavidade abdominal para onde o excedente de líquido é drenado. Outras intervenções podem ser indicadas no tratamento da hidrocefalia. Um exemplo é a terceiro-ventriculostomia endoscópica, procedimento neurocirúrgico minimamente invasivo utilizado no tratamento da hidrocefalia obstrutiva. Por via endoscópica, o cirurgião abre um espaço no assoalho do terceiro ventrículo, que facilita a saida do LCR represado.

Até o momento, a grande conquista no tratamento da hidrocefalia congênita,  sem causa genética ou provocada por doenças infecciosas, é a possibilidade de intervir durante a gestação, de duas maneiras: puncionando o excesso de líquido acumulado dentro do ventrículo do feto ou introduzindo um cateter que desvia o excesso para ser absorvido pelo líquido amniótico. Assim que o bebê nasce, o cateter é substituído  pelo sistema de derivação.

Existe, ainda, um exame chamado Tap test importante para encaminhar o tratamento. Ele é indicado para os casos de hidrocefalia com pressão normal e tem como objetivo avaliar a possibilidade de melhora dos sintomas neurológicos, se o implante do sistema de derivação ventriculoperitonial for realizado.

Recomendações

Infelizmente, a hidrocefalia ainda não tem cura. No entanto, se pouco ou nada se pode fazer contra as alterações cromossômicas responsáveis pelo aparecimento da doença congênita, nos outros casos, existem fatores de risco que podem ser evitados com alguns cuidados bastante simples. Veja algumas sugestões:

• Use capacete de proteção apropriado para a prática de esportes que você curte, ou quando for andar de bicicleta, skate ou moto. Não invente desculpas para não utilizar o cinto de segurança mesmo que o percurso seja curto. Transporte bebês e crianças pequenas em equipamentos que respeitem as normas de segurança. Traumatismos cranianos e hemorragias cerebrais são fatores de risco que podem estar correlacionados com casos de hidrocefalia adquirida;

• Procure o ginecologista, se está nos planos do casal engravidar. Talvez seja necessário atualizar o calendário de vacinas. Certifique-se de que tomou a vacina contra meningite meningocócica, inclusive as doses de reforço. Meningite é uma causa comum de hidrocefalia.  Além disso, tomar ácido fólico antes e durante a gestação é uma providência importante para evitar a espinha bífida na criança, um defeito no fechamento do tubo neural;

• Cuide da alimentação. Não coma carne de porco crua, mal passada ou de procedência desconhecida para evitar que um parasita do porco danifique seu sistema nervoso central.