Doença de Sjögren

Publicado em 28/03/2017

Revisado em 05/11/2024

Portadores da doença de Sjögren apresentam risco aumentado de desenvolver linfomas, uma neoplasia maligna.

Doença de Sjögren (pronuncia-se xêgren), também conhecida por exocrinopatia autoimune, síndrome seca, ou sicca, é uma doença inflamatória crônica, de progressão lenta, mas contínua, caracterizada pela infiltração de linfócitos (um dos tipos de glóbulos brancos) nas glândulas exócrinas, aquelas que secretam fluidos para fora do corpo ou para dentro de uma cavidade do organismo.

Em geral, os primeiros tecidos afetados são as células epiteliais das glândulas salivares e lacrimais. A queda na produção de saliva e de lágrimas provoca secura nos olhos e na boca, o sinal mais comum da doença. No entanto, o agravamento do processo inflamatório pode danificar as membranas mucosas que revestem outros órgãos do corpo e provocar ressecamento no nariz, traqueia, tireoide, vagina, rins, pulmões, fígado, pâncreas, pele e sistema nervoso. Portadores da doença apresentam risco aumentado de desenvolver linfomas, uma neoplasia maligna.

A doença de Sjögren faz parte do grupo de doenças autoimunes, ou seja, das moléstias em que o sistema imunológico passa a produzir anticorpos que atacam células e tecidos do próprio corpo, como se fossem agentes invasores.

Embora seja uma doença de distribuição mundial conhecida há muito tempo, só foi descrita pela primeira vez pelo médico oftalmologista sueco Henrik Sjögren, por volta de 1930. Qualquer pessoa pode desenvolver a doença especialmente se for portadora de outra doença autoimune. No entanto, em 90% dos casos, ela acomete mais as mulheres acima dos 40 anos. Casos em crianças e adolescentes são mais raros.

Classificação

A doença de Sjögren é considerada a mais frequente das enfermidades raras. Afeta aproximadamente 2% da população mundial e pode ter duas formas básicas de apresentação: a primária, quando ocorre de forma isolada sem relação nenhuma com outras enfermidades do tecido conjuntivo; e a secundária, quando simultaneamente se manifestam outras doenças reumatológicas autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, vasculite, esclerodermia, e tireoidite de Hashimoto, por exemplo.

Causas

Até o momento, os estudos não conseguiram esclarecer por que o sistema imune desencadeia uma resposta que agride as glândulas exócrinas do próprio organismo. Uma das hipóteses é que fatores genéticos e hereditários, hormônios sexuais e certas condições ambientais possam estar envolvidos nesse processo. A outra é que infecções por vírus e alguns tipos de bactérias funcionem como gatilho para desencadear a doença nas pessoas geneticamente predispostas.

Sintomas

Os principais sintomas da doença de Sjögren são xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca seca) acompanhadas de algumas manifestações articulares. No primeiro caso, a falta ou a baixa produção de lágrimas produz a sensação de secura nos olhos acompanhada de inflamação, hiperemia (vermelhidão), ardor e coceira. A impressão é que os olhos estão cheios de areia ou de que há um corpo estranho dentro deles. Sensibilidade à luz (fotofobia), visão embaçada e risco maior de desenvolver infecções e úlceras na córnea são outros sinais que resultam da falta de lubrificação nos olhos.

Por sua vez, a ausência de saliva em níveis adequados dificulta a mastigação e a deglutição dos alimentos, provoca alterações no paladar e no olfato, favorece o aparecimento de cáries que podem levar à perda dos dentes e de infecções na boca principalmente por fungos. A xerostomia também afeta a fala e pode provocar inchaço nas glândulas parótidas, as mesmas em que se aloja o vírus da caxumba. A repetição desses episódios na vida adulta sugere que a pessoa seja portadora dessa desordem autoimune.

Veja também: Síndrome do olho seco

A doença de Sjögren é uma doença multissistêmica, ou seja, pode afetar vários órgãos do organismo ao mesmo tempo. Nesse caso, as manifestações clínicas variam muito de uma pessoa para outra de acordo com o(s) órgão(s) comprometido(s) e a resposta do sistema imunológico. De maneira geral, as queixas mais comuns são: pele seca, dor nas articulações, secura vaginal, alergias, alterações gastrintestinais, renais e pulmonares (bronquite, tosse seca, falta de ar, rouquidão), várias formas de neuropatias (dormência, formigamento nas mãos e nos pés, perda da memória) e fadiga extrema, às vezes, incapacitante.

Diagnóstico

A doença de Sjögren não é uma doença fácil de diagnosticar por causa da diversidade de apresentações. Como já dissemos, o ressecamento da boca e dos olhos está entre os achados mais frequentes da doença. Esse sintoma, porém, pode estar associado a outras condições clínicas que acabam confundindo o diagnóstico. A xerostomia, por exemplo, pode ser provocada por algumas doenças (diabetes, hepatite C, sarcoidose, fibromialgia, HIV), pelo uso de certos medicamentos (antidepressivos, antialérgicos, anti-histamínicos, diuréticos) e pela aplicação de radioterapia na cabeça e pescoço.

Quando a queixa é o olho seco, podem estar envolvidas condições ambientais e climáticas que facilitam a evaporação da lágrima, assim como o uso de certos colírios para tratamento do glaucoma.

Da mesma forma, embora seja próprio da doença aumentar o número de autoanticorpos produzidos pelos linfócitos B, é preciso considerar essa informação com cuidado, uma vez que outras doenças reumáticas também dão origem a esse tipo de anticorpos.

Assim sendo, o diagnóstico da doença de Sjögren deve ter como base o levantamento minucioso da história do paciente, o exame clínico cuidadoso e o resultado de exames laboratoriais de sangue e de imagem, como o sialograma, a ultrassonagrafia e a cintilografia salivar.

Os exames oftalmológicos, como o teste de Schirmer para medir a produção de lágrimas, e o de Rosa Bengala para avaliar os danos que o ressecamento possa ter provocado na córnea, assim como o resultado da biopsia realizada nas glândulas salivares menores do lábio indicando aglomerados de células inflamatórias e a presença de linfócitos, são bastante úteis para fundamentar o diagnóstico.

Tratamento

Ainda não se conhece a cura para essa desordem autoimune que afeta as glândulas exócrinas. Por enquanto, o tratamento é sintomático e de suporte e tem como objetivo reduzir o risco de complicações e preservar a qualidade de vida.

A secura dos olhos pode ser aliviada com o uso de colírios lubrificantes, de preferência, sem conservantes. Conhecidos popularmente como lágrimas artificiais são encontrados também na forma de gel e pomadas, que possuem efeito mais prolongado. Outro recurso terapêutico é a oclusão permanente ou temporária do ponto lacrimal, a fim de reter a lágrima por mais tempo no olho. Colírios anti-inflamatórios ou imunomoduladores (ciclosporina) ajudam a controlar a inflamação e os efeitos do processo imune no globo ocular.

O tratamento da boca seca inclui medidas paliativas como beber pequenos goles de água em intervalos curtos durante o dia todo. O uso de gomas de mascar, de pastilhas sem açúcar e de agentes lubrificantes (dentifrícios especiais, colutórios) podem aliviar o sintomas, mas seu efeito é curto, porque são removidos facilmente pela deglutição. Em alguns casos, os pacientes reagem bem à pilocarpina, um medicamento que ajuda a aumentar a secreção de saliva, mas tem o inconveniente de promover efeitos colaterais desagradáveis.

Como a produção deficiente de saliva pode facilitar a proliferação de fungos ou bactérias na boca e o aumento de cáries dentárias, os cuidados com a higiene oral devem ser redobrados.

Alguns medicamentos têm demonstrado eficácia nas manifestações da Doença de Sjögren. Como não existe um padrão típico da doença, cabe ao médico selecionar o mais adequado para cada caso. De maneira geral, os mais utilizados são os analgésicos comuns de venda livre e os anti-inflamatórios não esteroides (AINES) que possuem ação analgésica e anti-inflamatória. Os corticoesteroides, como a prednisona, por seu potente efeito anti-inflamatório e ação nos processos autoimunes, quando necessários, devem ser usados em baixa dosagem e por tempo determinado por causa dos efeitos colaterais.

Nos casos mais graves, medicamentos imunossupressores e antimaláricos, como a hidroxicloroquina, podem ser indicados, porque ajudam a controlar o processo inflamatório e a intensidade da resposta imune.

Recomendações

Algumas medidas simples podem ajudar o portador da doença de Sjögren a controlar os sintomas da doença. Veja:

Aumente a ingestão de água especialmente nos dias quentes e secos. Se for difícil engolir, deixe o líquido permanecer durante alguns minutos na boca e depois jogue fora;
Evite o consumo de açúcar, substância diretamente associada à maior incidência de cáries;
Inclua frutas, verduras e legumes na sua dieta diária. Evite os alimentos condimentados, salgados e secos, que aceleram o ressecamento das mucosas da boca;
Saiba que refrigerantes, café, bebidas alcoólicas e cigarro agravam os quadros de xerostomia;
Experimente borrifar saliva artificial em spray para atenuar o ressecamento da boca;
Use hidratante labial ou batom com protetor solar para evitar que o ressecamento promova rachaduras e assaduras nos lábios;
Repita a aplicação de colírios lubrificantes nos dias mais quentes e com baixa umidade, mesmo que não tenha a sensação de ressecamento nos olhos. O calor e o ar seco promovem a evaporação mais rápida da lágrima, especialmente nos ambientes com ar-condicionado ligado durante longos períodos;
Use umidificadores de ar ou coloque vasilhas com água dentro de casa para manter a umidade do ar em níveis aceitáveis;
Lave as narinas com soro fisiológico ou água fervida e fria para umedecer as mucosas das vias aéreas superiores;
Use gel ou creme lubrificante à base de hormônios para neutralizar a secura vaginal, que pode deixar as relações sexuais desconfortáveis e doloridas;
Procure piscar com frequência quando estiver vendo televisão, trabalhando no computador ou lendo. Essa providência simples ajuda a espalhar a lágrima no globo ocular e evita o ressecamento;
Converse com seu médico sobre os medicamentos de uso contínuo que está tomando e os efeitos colaterais que provocam;
Aplique loções ou cremes hidratantes na pele e não tome banho muito quente para não agravar as condições de ressecamento cutâneo;
Use óculos de sol com lentes que cubram completamente a região dos olhos.