A doença de Behçet afeta diversas áreas do corpo e não tem causas completamente esclarecidas; entenda.
A doença de Behçet, nomeada em homenagem ao médico turco Hulusi Behçet, que a descreveu pela primeira vez em 1937, é uma condição autoimune rara e crônica. A doença afeta o sistema imunológico, fazendo com que ele “ataque” erroneamente o próprio corpo, levando a episódios de inflamação crônica e recorrente. A característica mais distintiva da doença de Behçet é o desenvolvimento de úlceras aftosas dolorosas em partes específicas do corpo, como na boca e nos genitais. Além disso, essa condição pode causar uma série de outros sintomas que variam em gravidade de pessoa para pessoa.
“Trata-se de uma doença que pode se encaixar no grupo de raras. Ela é inflamatória, classificada como vasculite de vasos variáveis, ou seja, uma doença que inflama os vasos sanguíneos. E ela pode inflamar tanto artérias quanto veias, de qualquer tamanho”, explica o dr. Alexandre Wagner Silva de Souza, reumatologista, membro da Comissão Científica da Sociedade Paulista de Reumatologia, professor afiliado da disciplina de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp-EPM) e coordenador da Comissão de Vasculistes da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR). “Suas manifestações mais comuns são úlceras orais e na região genital, além de lesões de pele, que podem se assemelhar à acne.”
Além das manifestações citadas acima, a doença pode ter outras, consideradas mais graves, como vasculites que afetam o olho, podendo levar à cegueira. ”Há também manifestações no sistema nervoso central, com inflamação na região do tronco encefálico. A doença pode levar até mesmo à trombose de seios venosos cerebrais, e pode causar alterações nos vasos ou aneurismas em artérias. Essas mesmas manifestações que acontecem na boca podem aparecer no trato gastrointestinal, causando dor abdominal, sangramento nas fezes e até perfuração do intestino. Compreende-se que há um espectro de gravidade com risco à vida”, completa o dr. Alexandre.
O dr. Marco Antônio Araújo da Rocha Loures, reumatologista presidente da SBR, atenta para o fato de que tanto homens como mulheres podem desenvolvê-la. “É uma doença multissistêmica, isto é, que atinge vários órgãos. Uma doença caracteristicamente reumática, que tem apresentações de úlceras orais ou das mucosas orais e genitais, tanto no homem como na mulher.”
Quanto ao fato de atingir o sistema nervoso central, o dr. Marco dá mais detalhes sobre como essa área do organismo é afetada. “A alteração do sistema nervoso central pela doença pode ocorrer em alguns pacientes, sendo diretamente a primeira manifestação da doença, o que é muito raro. Normalmente essa condição ocorre depois da alteração da mucosa oral e genital. Outros quadros relacionados à doença de Behçet são artrites e inflamações nas articulações ou nas juntas, assim como alterações intestinais tais quais retocolite e Crohn, que são doenças associadas”, diz.
Diagnóstico da doença de Behçet
O diagnóstico da doença de Behçet é frequentemente desafiador, uma vez que não há um teste específico que possa confirmá-la. Os médicos geralmente dependem da avaliação clínica dos sintomas e da exclusão de outras condições semelhantes. No entanto, alguns testes podem ser úteis no processo de diagnóstico.
“Não há exames [específicos]. O diagnóstico é clínico e além da presença dessas manifestações citadas acima, existe um teste chamado teste da patergia, que é feito com a inserção de agulha na pele, na região da derme. Quando o resultado é positivo, nasce uma pequena pápula, um carocinho vermelho com uma bolinha de pus”, diz o dr. Alexandre.
Além disso, uma das diretrizes mais utilizadas para diagnóstico é a do International Study Group for Behçcet’s Disease, de 1990, em que o maior critério é ter úlcera oral de repetição, e os dois menores englobam úlcera genital, teste positivo de patergia, lesão cutânea ou alteração ocular.
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Tratamento
O tratamento da doença de Behçet tem como objetivo aliviar os sintomas, controlar as inflamações e prevenir complicações. As opções de tratamento variam de acordo com a gravidade dos sintomas e, segundo especialistas, podem incluir:
- Cuidados com a pele e higiene bucal: manter uma boa higiene bucal e tratar as úlceras orais, muitas vezes com corticoides, como a colchicina, que é muito usada nas manifestações de peles, de mucosas e de dores nas juntas também;
- Imunossupressores: medicamentos como a azatioprina são usados para suprimir a resposta imunológica e prevenir a recorrência de sintomas;
- Medicamentos biológicos: em casos graves e refratários, medicamentos biológicos como os que agem contra o TNF-α podem ser uma opção. Essa é uma substância pró-inflamatória que nossas próprias células produzem, e esses medicamentos agem como anticorpos desse elemento;
- Cuidados oftalmológicos: pacientes com uveíte (inflamação da íris, causada pela doença) devem ser acompanhados regularmente por oftalmologistas.
Possíveis causas da doença de Behçet
As causas exatas da doença de Behçet ainda são desconhecidas. No entanto, os pesquisadores acreditam que fatores genéticos e ambientais desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença. O gene HLA-B51 é frequentemente associado a um risco maior de desenvolver a doença, sugerindo uma predisposição genética. Além disso, a exposição a infecções virais e bacterianas pode desencadear uma resposta autoimune em pessoas geneticamente suscetíveis.
“Ela é muito comum em países da rota da seda. Como é uma doença que tem uma predisposição genética associada a fatores ambientais, a população de países da rota, que vai do Mediterrâneo, passando por Oriente Médio, até a China e o Japão, possuem alguns genes que estão associados a um maior risco de desenvolvimento [da doença]. E também imagina-se que fatores ambientais seriam comuns, facilitando o aparecimento dessa doença. No Brasil, entre as vasculites, ela é a mais comum”, diz o dr. Alexandre. “Não sabemos os fatores ambientais e genéticos que causam, há apenas conjecturas. Diferentes genes já foram associados como sendo de fator de risco, o mais comum é chamado de HLA-B51.”
Ajuda profissional
Se houver suspeita da doença de Behçet devido a sintomas persistentes, é crucial buscar ajuda médica de especialistas em doenças autoimunes, especialmente reumatologistas, que são os mais aptos para o diagnóstico e tratamento. Dependendo dos sintomas apresentados, uma equipe multidisciplinar, incluindo oftalmologistas e dermatologistas, pode ser necessária.
“Existe essa manifestação muito contínua, que acontece em relação a essas feridas na boca, ou seja, em relação às úlceras orais, que aparecem várias vezes ao ano, melhora em algumas semanas, mas logo voltam, além de alterações oculares, como inflamações nos olhos repetidas vezes. Esses são sintomas que o clínico deve encaminhar ao reumatologista, que é o profissional mais preparado, que estuda e entende da doença”, diz o dr. Marco.
A jornada de diagnóstico e tratamento pode ser desafiadora, mas é importante perseverar na busca por respostas. Com acompanhamento médico especializado e tratamento adequado, muitos pacientes podem controlar os sintomas e melhorar sua qualidade de vida, enquanto a pesquisa contínua busca compreender melhor a doença de Behçet e desenvolver tratamentos mais eficazes.
