A fibrose pulmonar é caracterizada pela formação de cicatrizes nos pulmões, o que torna o órgão mais rígido e compromete sua função. Não se trata de uma doença única, mas de um conjunto de condições que têm em comum a cicatrização do tecido pulmonar e que fazem parte de um grupo ainda maior, o das doenças pulmonares intersticiais (DPIs).
“Costumo dizer que a fibrose pulmonar corresponde à cirrose do fígado que, aliás, compartilha uma via comum que culmina na insuficiência do órgão”, explica Eliane Mancuzo, pneumologista e coordenadora da Comissão de Doenças Intersticiais Pulmonares da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).
O que causa a fibrose pulmonar
Há cerca de 300 tipos de doenças que podem levar ao desenvolvimento da fibrose pulmonar, de acordo com a médica. No Brasil, as causas mais comuns são as doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatoide, esclerose sistêmica, síndrome de Sjogren, miosites (inflamação dos músculos) e vasculites (inflamação dos vasos sanguíneos).
“Uma segunda causa muito importante e que merece destaque, pois está associada à exposição e vulnerabilidade social, é a pneumonite de hipersensibilidade fibrótica. Para esse tipo de fibrose, a causa mais comum é a exposição a mofo e pássaros no domicílio. O principal tratamento é a retirada da exposição que, muitas vezes, é impossibilitada por condições econômicas”, afirma.
Outro grupo importante são as doenças relacionadas à exposição ocupacional (substâncias como sílica, asbesto, poeiras de minério, abrasivos, carvão e biomassa). Além disso, o tabagismo também é um fator de risco para a fibrose pulmonar.
Quando não se encontra uma causa que possa explicar a doença fibrosante no pulmão, ela é chamada de fibrose pulmonar idiopática, uma das formas mais comuns da doença.
Principais sintomas e dificuldades no diagnóstico
O principal sintoma da fibrose pulmonar é a falta de ar que, na maioria das vezes, é progressiva. “Inicialmente, há desconforto para subidas e depois esse desconforto apresenta-se em caminhadas no plano, até culminar em falta de ar para trocar de roupa”, detalha a pneumologista.
Outro sintoma frequente é a presença de tosse seca irritativa, além da fadiga. Porém, segundo a médica, como os sintomas são muito comuns em doenças mais frequentes — como asma, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e insuficiência cardíaca —, muitos pacientes são erroneamente diagnosticados, o que atrasa em cerca de dois anos a identificação da fibrose pulmonar.
“Infelizmente, esse dado não é restrito a países em desenvolvimento, como o Brasil. No Canadá, Estados Unidos e outros países desenvolvidos também há atraso no diagnóstico. E o mais assustador é o fato de a sobrevida ser em torno de cinco anos após o diagnóstico, o que é pior que a maioria das neoplasias”, diz Mancuzo.
Quando ocorre a piora clínica do quadro devido à falta de ar, a fibrose pulmonar pode limitar as atividades diárias e afetar a qualidade de vida, o que contribui para problemas como insônia, depressão e ansiedade.
Como funciona o diagnóstico e o tratamento da fibrose pulmonar
O diagnóstico é baseado na história clínica detalhada, exames de imagem, exames laboratoriais e, quando necessário, biópsia pulmonar. A especialista ressalta que, como a fibrose pulmonar pode ter diversas causas, o histórico do paciente é essencial para direcionar melhor a investigação.
Embora não haja cura, existem tratamentos que podem retardar a progressão da doença, como o uso de medicamentos imunossupressores ou antifibróticos, que têm custo alto. Segundo Mancuzo, na maioria das vezes é necessária a judicialização para ter acesso a eles, pois no Brasil só existem três estados que possuem Protocolos Clínicos e Diretrizes de Terapêuticas (PCDT) que disponibilizam antifibróticos pelo SUS: Minas Gerais, Goiás e Pernambuco.
“O transplante [de pulmão] é uma proposta curadora, mas, infelizmente, no Brasil há poucos centros transplantadores”, afirma.
A cartilha do paciente da Sociedade Paulista de Pneumologia e Tisiologia (SPPT) também recomenda oxigenoterapia e reabilitação pulmonar, além de alguns cuidados gerais. São eles:
- manter as vacinas em dia, especialmente contra gripe e pneumonia;
- parar de fumar, medida fundamental para evitar o agravamento da fibrose;
- aderir ao tratamento de outras doenças crônicas, quando presentes;
- evitar poluentes e outros irritantes respiratórios;
- participar de grupos de apoio para compartilhar experiências.
Próximos passos
A especialista conta que nos últimos anos, a SBPT tem difundido conhecimentos para médicos generalistas e outras especialidades para reconhecerem a doença mais precocemente. “O diagnóstico precoce, o afastamento da exposição e o tratamento adequado podem alterar o curso da doença. As doenças reumatológicas possuem um prognóstico melhor se tratadas adequadamente.”
Outra frente de atuação seria o envolvimento da sociedade por meio de uma associação de pacientes. “Atualmente, estamos regularizando uma associação que, acredito, contribuirá muito para o auxílio de pacientes, familiares e profissionais de saúde. O meu desejo é que possamos contar uma história com um final diferente nos próximos anos”, conclui Mancuzo.
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