A hemofilia é uma doença genética e hereditária que atinge quase exclusivamente o sexo masculino. É caracterizada por uma deficiência nos chamados fatores de coagulação, componentes do sangue que ajudam a estancar sangramentos. Geralmente aprendemos que as plaquetas são as responsáveis pela coagulação, mas na verdade há vários agentes envolvidos no processo. “Vamos comparar as plaquetas a tijolos que empilhamos para construir uma parede. Mas ninguém ergue uma parede firme sem cimento. É mais ou menos isso que acontece, quando os fatores VIII e IX, responsáveis pela coagulação do sangue, estão ausentes ou em níveis muito baixos: os sangramentos são frequentes e muitos prolongados”, explica em entrevista ao Portal a dra. Ana Clara Kneese, médica especialista em hematologia pela Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e integrante do corpo clínico do Serviço de Hematologia da Santa Casa e do Centro de Hematologia de São Paulo.

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Muitas pessoas associam a doença a um quadro em que o paciente pode sangrar descontroladamente caso sofra  um ferimento. Na verdade, o que ocorre com maior frequência são sangramentos internos. Quando a hemofilia tem grau leve, o diagnóstico pode até passar despercebido, já que os sangramentos ocorrem em situações em que o problema de coagulação fica mais evidente, como cirurgias. Já nas formas graves e moderadas, sangramentos ocorrem espontaneamente, principalmente nas articulações (as chamadas hemartroses). “Sangramentos podem aparecer logo no primeiro ano de vida, sob a forma de manchas roxas, as equimoses, e tornam-se mais frequentes quando a criança começa a andar e a cair. Às vezes, o que chama a atenção dos pais é um hematoma que se forma depois de uma punção venosa ou da aplicação de uma vacina”, alerta a especialista.

O paciente deve ter em casa o fator anti-hemofílico, pois ele pode ser treinado para aplicá-lo em si mesmo.




Os sangramentos provocam dor, aumento da temperatura e volume locais e restrição de movimentos. Com as repetidas lesões, as regiões atingidas vão se desgastando, o que pode até gerar encurtamento do membro. Daí a necessidade de ficar atento a manchas roxas que aparecem devido a pancadas incompatíveis com a intensidade do impacto. Uma criança que bate nas grades do berço e apresenta manchas roxas constantemente deve ser levada ao pediatra para uma avaliação.

 

Como tratar

 

Pacientes hemofílicos precisam ser treinados o quanto antes para que saibam tratar precocemente as hemartroses. Os medicamentos usados chamam-se fatores anti-hemofílicos e são distribuídos gratuitamente pelos hemocentros. Pacientes treinados para aplicar o fator em si mesmos, em veias da mão, podem ter em casa uma dose que deve ser usada tão logo se note um sangramento. “Em geral, o hemofílico percebe quando se inicia uma crise porque sente dor na junta acometida pela hemorragia. O paciente deve ter em casa o fator anti-hemofílico, pois ele pode ser treinado para aplicá-lo em si mesmo. Sentiu a dor, começa o tratamento antes mesmo de procurar atendimento médico, o que deve ser feito também sem demora”, explica a dra. Kneese.




No momento em que a hemorragia ocorre, aplicar gelo ajuda, mas esse é um procedimento complementar, ou seja, não substitui o uso do fator anti-hemofílico. Além disso, geralmente a dose que o paciente tem em casa não é suficiente para interromper completamente a hemorragia. Dessa forma, o paciente deve seguir para um hemocentro, onde vai receber o tratamento completo.

Como é comum os sangramentos ocorrerem na mesma articulação, o paciente corre risco de sofrer diminuição da musculatura, alterações ósseas e outros problemas naquela região. Atividade física, então, torna-se fundamental e deve ser estimulada desde cedo para fortalecer os músculos, mas sempre evitando impacto, é claro. A natação é o exercício mais indicado para esses pacientes. Nos casos em que se fizer uso de fisioterapia, muita atenção. “O tratamento fisioterápico precisa ser orientado por profissionais habilitados que conheçam profundamente as características da doença para não desencadear novas hemorragias”, explica a médica.