Drauzio Varella

Epidermólise bolhosa

Perna e pé de menina com lesões de epidermólise bolhosa.

Epidermólise bolhosa é o nome que se dá a um grupo de doenças não contagiosas de pele, de caráter genético e hereditário. Sua principal característica é a formação de bolhas e lesões na pele.

 

A pele humana é formada por duas camadas: a epiderme, camada externa, que representa um fator de proteção do corpo, e a derme, camada interna composta por vários tipos de tecidos que cumprem diferentes funções. Defeitos nas estruturas que unem essas duas camadas, ou na adesão entre as células da epiderme, podem acarretar lesões provocadas por um toque leve ou alterações climáticas.

Epidermólise bolhosa é o nome que se dá a um grupo de doenças não contagiosas de pele, de caráter genético e hereditário. A principal característica da forma congênita é o aparecimento de bolhas, especialmente nas áreas de maior atrito, e nas mucosas. Lesões profundas podem produzir cicatrizes semelhantes às das queimaduras.

 

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Nos portadores da doença, as bolhas podem estar presentes em certas áreas do corpo desde o nascimento, ou podem aparecer logo depois em regiões que sofreram pressão ou trauma, ainda que leve. Há casos de crianças que nascem sem pele em algumas partes do corpo, o que favorece o risco de infecções e sepse.

 

Classificação e Sintomas

 

De acordo com a gravidade do quadro, a epidermólise bolhosa congênita pode ser classificada do seguinte modo:

 

Diagnóstico

 

O diagnóstico da epidermólise bolhosa leva em conta os sintomas, especialmente a localização e a aparência das bolhas, assim como o histórico clínico do paciente e de sua família. Exames, como microscopia eletrônica e biopsia, são de grande ajuda para o diagnóstico diferencial.

 

Tratamento

 

Ainda não se conhece a cura para a epidermólise bolhosa. O tratamento deve ser multidisciplinar e voltar-se para o alívio da dor e para evitar o agravamento das lesões e a desnutrição. A cirurgia pode ser um recurso necessário quando as cicatrizes provocaram o estreitamento do esôfago, a ponto de impedir a alimentação adequada do paciente ou quando houve degeneração dos pés e mãos.

 

Recomendações

 

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